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Psiquiatría
Explicación
Molecular Para los Ataques de Locura del Rey Jorge III
7 de
Octubre de 2005.
 Investigadores
del Instituto Oncológico Dana-Farber afirman tener una explicación
molecular para los ataques de demencia del Rey "Loco" Jorge III, el
gobernante británico culpado por la pérdida de las colonias americanas
en la Guerra de la Independencia.
Los síntomas mentales y físicos de la porfiria, una rara enfermedad
genética de la sangre que, según se cree, afectó al Rey Jorge a lo largo
de buena parte de su tumultuoso reinado, pueden exacerbarse con el ayuno
y la exposición a ciertos fármacos, pero controlarse con alimentos ricos
en carbohidratos. Hasta ahora, no había ninguna explicación biológica
convincente acerca de estos efectos nutricionales.
Los científicos de Dana-Farber sostienen en un informe que el componente
nutricional de la porfiria envuelve a una molécula metabólica
fundamental, PGC-1 alfa, en células hepáticas. El gen que produce PGC-1
alfa fue aislado en 1998 en el laboratorio de Bruce Spiegelman. Los
autores de este nuevo estudio han explicado cómo pueden desencadenarse
los síntomas psiquiátricos de la porfiria a consecuencia del ayuno, y
por qué pueden ser tratados con alimentos ricos en carbohidratos y
glucosa.
Durante su reinado (1760-1820), el rey Jorge III padeció cinco episodios
prolongados y severos de locura. Los síntomas registrados son típicos de
la porfiria, aunque los ataques del monarca fueron inusuales en su
severidad y no aparecieron hasta que tuvo 50 años de edad.
Existen varios tipos de porfiria, todos ellos resultado de mutaciones
que alteran la producción corporal de hem, un pigmento rojizo que
contiene hierro, y que es el bloque de construcción de la hemoglobina
que transporta el oxígeno en los glóbulos rojos. Su compleja síntesis
requiere ocho enzimas diferentes, y cuando cualquiera de ellas falla por
una mutación, el proceso es bloqueado. Ello conduce a efectos tóxicos en
el metabolismo, que pueden traducirse en diversos síntomas, como orina
oscura, dolor abdominal, náuseas, vómitos, estreñimiento, debilidad en
las extremidades, y síntomas psiquiátricos como confusión, arrebatos y
alucinaciones.
La PGC-1 alfa es un "coactivador transcripcional" que actúa como un
interruptor para genes involucrados en la producción de glucosa en el
hígado y en el "sistema aislante" de las células grasas marrones que
ayudan a prevenir el daño por frío en ciertos animales.
Los descubrimientos sugieren que los pacientes con porfiria deberían
evitar cualquier fármaco o alimento que altere la actividad de la PGC-1
alfa en el hígado. Podrían existir también implicaciones para el
tratamiento, lográndose terapias más específicas ahora que es mejor
comprendido el mecanismo que subyace bajo los síntomas de la porfiria.
Información adicional en:
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